Внешнесекреторная недостаточность

Нормальное функционирование нашего организма неразрывно связано с четкостью работы пищеварительной системы. Без поступления, достаточного переваривания и хорошего всасывания питательных веществ, не сможет адекватно действовать ни одна система, ни один орган. Поджелудочная железа занимает главенствующие позиции в процессе пищеварения, а недостаточность ее функционирования, влечет тяжелые последствия.

функции поджелудочнойПоджелудочная железа, это самый большой орган в системе внутренней секреции. Его функция заключается в синтезе и выработке важных для пищеварения ферментов, многие из которых не дублируются ни одним органом. И, пожалуй, она единственная из всех желез, способная длительное время работать на износ, ни как, не сигнализируя о своей перегруженности.  Несоблюдение диеты питания, хронические заболевания, травмы, все может стать причиной болезни железы.

Воспаление тканей поджелудочной железы, протекающее в хронической форме или хронический панкреатит, является наиболее опасным заболеванием для человека. Неприятной особенностью хронического панкреатита является ее прогрессирующий характер, что в совокупности с бессимптомным течением приводит к необратимым изменениям морфологии железы. Итогом становится нарушение основной функции, синтеза ферментов.

Внешнесекреторная недостаточность — одно из самых распространенных последствий хронического панкреатита, воспалительного процесса поджелудочной железы, приводящее к длительной нетрудоспособности или инвалидизации.

Отличительным симптомом внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы выделяют снижение всасывания питательных компонентов (мальабсорбция) на фоне мальдигестии – нарушения расщепления поступающей пищи на приемлемые для пищеварения компоненты.

Рост больных хроническим панкреатитом с недостаточностью поджелудочной железы в последнее время связан с повальным увлечением голодными диетами или отказом от питания.

Механизм поражения

воспаление поджелудочной железыПо мере того, как при хроническом панкреатите распространяется и углубляется воспаление  поджелудочной железы, железистый слой ткани, в которой располагаются железы, погибает, и на его месте образуются соединительные волокна или рубцовые ткани. Соответственно с уменьшением количества ацинарных (секреторных) клеток железы, снижается ее функция, то есть выработка и поступление в кишечник необходимы для пищеварения ферментов.

Основные функции ацинарных клеток железы, это в ответ на поступление питания, выработка и подача в просвет 12-ти перстной кишки панкреатического сока, насыщенного ферментами и щелочью. В нормальном состоянии секрет поджелудочной железы содержит полный набор незаменимых ферментов, легко расщепляющих жиры, белки и углеводы.

развитие сахарного диабетаК примеру, такой фермент как липаза необходим для расщепления до жирных кислот и последующего всасывания жиров. Ни один орган пищеварительного тракта не синтезирует вещество, способного хотя бы частично взять на себя функции липазы. Поэтому при гибели части секреторных клеток из-за панкреатита в первую очередь возникает недостаточность ферментов для переработки жиров и жирорастворимых витаминов, что немедленно сказывается при употреблении даже небольшого количества жирной пищи дискомфортом. Диета таких людей обычно состоит из постных блюд, что негативно отражается на общем состоянии.

При дальнейшем прогрессе хронического панкреатита и внешнесекреторной недостаточности, и замещении все больших участков железистой ткани соединительной появляются симптомы эндокринных нарушений, у больного развивается сахарный диабет.

Причины и классификация патологии

Классификация внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы основывается на причинах, вызвавших нарушение секреторной функции, сопутствующих заболеваниях и размерах поражения. Различают:

  1. Врожденную недостаточность, возникающую по причине генетической аномалии, тормозящей или полностью блокирующей производство ферментов.
  2. Приобретенную, развивающуюся в течение жизни, в основном на фоне хронического панкреатита.

Формирование внешнесекреторного дефицита поджелудочной железы, как самостоятельного заболевания или как следствия  поражения другого органа, позволило классифицировать заболевание на:

  1. Первичную, при которой патологические нарушения возникают из-за заболевания тканей самой поджелудочной железы и угнетения синтеза ферментов.
  2. Вторичную, при которой выработка ферментов идет в полном объеме, но их активизация в 12-ти перстной кишке и тонком кишечнике не происходит или возникает их инактивизация.

Причинами возникновения первичной формы ферментативной недостаточности поджелудочной железы выступают все виды и формы хронического панкреатита, а так же:

  • опухоль поджелудочноймуковисцидоз – врожденное нарушение секреторной деятельности в сопровождении функциональных расстройств;
  • опухоли поджелудочной железы, как злокачественные, так и доброкачественные;
  • жировое перерождение клеток панкреас при сильном ожирении;
  • последствия оперативного вмешательства;
  • врожденная ферментативная недостаточность;
  • синдром Швахмана;
  • синдром Йохансона-Близзарда;
  • гипоплазия или агенезия поджелудочной;

Так же часто провоцируют снижение внешнесекреторной деятельности, фиброз или атрофия, развившиеся на фоне:

  • нарушение питанияалкогольного панкреатита, калькулезного панкреатита или абструктивного панкреатита;
  • атеросклероза;
  • постоянного нарушения режима питания, не соблюдение ни какой диеты и пристрастие к острым и жирным продуктам;
  • гемосидероза – пигментной дистрофии с избыточным скоплением в тканях гемосидерина – железосодержащего пигмента;
  • сахарного диабета как осложнения хронического панкреатита;
  • панкреатического цирроза;
  • панкреонекроза – частичной или полной гибели клеток поджелудочной железы;
  • образовании камней в панкреатических протоках.

Причинами вторичной формы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются патологии тонкого кишечника, например:

  • гастринома – функционально активная опухоль;
  • поражение слизистой;
  • недостаточный выход фермента энтерокиназы;
  • нарушения гепатобилианой системы;
  • белково-энергентическая недостаточность;
  • последствия операций на желудке или кишечнике.

Так же различают абсолютную и относительную ферментативную недостаточность работы поджелудочной железы.

Абсолютная недостаточность является в основном первичной, и развивается на фоне снижения объема паренхимы, за счет чего происходит недостаточная секреция ферментов и бикарбонатов. В клинической практике эта форма диагностируется достаточно редко.

Причиной абсолютной внешнесекреторной недостаточности выступают как врожденные, так и приобретенные патологии. Чаще всего диагноз абсолютная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы наблюдается у детей с такими врожденными аномалиями как:

  • гипоплазия поджелудочной железы;
  • панкреатит наследственной природы;
  • недоразвитие протоков железы.

Намного реже эта форма болезни возникает по причине приобретенных заболеваний. Наибольшую опасность из них представляют хронический панкреатит или острый панкреатит купированный самостоятельно домашними средствами.

недостаточностьОтносительная недостаточность развивается преимущественно как вторичная форма болезни, и связана с затрудненным поступлением панкреатического секрета в просвет тонкого кишечника или ускоренным его транзитом. Обычно при этой форме железы поджелудочной железы функционируют в нормальном режиме, но ферменты либо не успевают выполнить свою задачу, либо не могут этого сделать по причине полной или частичной закупорки (обтурации) просвета панкреатических протоков. В основном препятствия создают рубцы, опухоли или каменные формирования, останавливающие поджелудочный сок.

Механизм поражения при относительной внешнесекреторной недостаточности  железы имеет свои особенности. Обычно патология развивается по такому сценарию как:

  1. В поврежденной по различным причинам слизистой тонкого кишечника значительно снижается выработка секретина и холецистокинина.
  2. За счет падения значения интрадуоденального рН ниже 5,5, которое необходимо для активизации ферментов поджелудочной железы. В результате поступающие из поджелудочной железы ферменты не могут активизироваться.
  3. Нарушается продвижение пищи по тонкому кишечнику, что приводит к смешиванию не активированных ферментов с пищевым комком.
  4. Застойные явления создают прекрасные условия для проникновения и размножения патогенной микрофлоры, а так же присоединения инфекции. Неконтролируемый рост бактерий тонкого кишечника разрушает имеющиеся ферменты.
  5. Преграда на пути продвижения панкреатического сока характеризуется недостаточностью желчи и энтерокиназы.

Помимо этого внешнесекреторная недостаточность может развиться по причине постоянного голодания или рациона со скудным содержанием белков. Недостаток белковой пищи часто становится причиной нарушения ферментативной функции поджелудочной железы, и причиной хронического панкреатита.

Симптомы и клинические проявления

тошнотаПервым и основным признаком внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является негативная реакция организма на жирную пищу, особенно в жареном виде с добавлением большого количества острых приправ.

Больной жалуется на появление после потребления жирного блюда чувства тяжести, тошноту, изжогу, изменения стула. Все это признаки прогрессирующего снижения пищеварительных способностей в тонком кишечнике.

При развивающейся мальдигестии непереваренные жиры устремляются в толстый кишечник, где способствуют секреции колоноцитов. За счет этого и происходит нарушение калоформирования и учащение испражнений. Отмечаются симптомы стеатореи, кал неприятного серого оттенка со зловонным запахом, и с блестящей маслянистой поверхностью, или жирный стул. Так же можно заметить примесь непереваренных кусочков пищи. Заметно возрастает и его частота, количество позывов может достигать 6 раз за сутки.

У больных наблюдаются такие симптомы, как вздутия живота и коликообразных болей при этом. Сниженная способность расщепления протеинов постепенно ведет к белково-энергетической недостаточности, что выражается в непрерывном прогрессирующем похудении, обезвоживании и анемии. Тотальная нехватка большинства витаминов, макро и микроэлементов, а так же обезвоживание особенно опасно для детей. Это состояние может угрожать жизни ребенка.

анемияВынужденное соблюдение строгой диеты, а так же боязнь пищи, вызванная страхом перед последующим дискомфортом, дополнительно способствует патологической потере веса.

Нарастающий дефицит жирорастворимых витаминов выражается болевым симптомом в костях и суставах, периодическими судорогами, повышенной ломкостью – недостаток витамина «Д».

Дефицит витамина «К» вызывает повышенную кровоточивость, а гиповитаминоз витамина «А» приводит к нарушению зрения повышенной сухости кожи и ломкости ногтей и волос.

У больного отмечается наличие таких симптомов как:

  • неестественная бледность кожи;
  • приступы одышки и тахикардии после незначительной физической нагрузки;
  • быстрая утомляемость и постоянная слабость.

Все это симптомы выраженной «В12» — дефицитной анемии.

Особенности внешнесекреторной недостаточности у детей

недостаточность у детейЗаболевания поджелудочной железы у детей встречаются достаточно часто, но носят в основном генетический характер, хотя последнее время значительно увеличились случаи приобретенных патологий. Детский панкреатит, как хронический, так и острый, сегодня диагностируется в два раза чаще. Специалисты винят в этом ухудшение экологической обстановки, использование продуктов промышленного производства в питании ребенка, раннее отлучение от груди, замена грудного молока некачественными смесями,  несвоевременное введение прикорма, и диета несоответствующая возрасту.

Клинические проявления и симптомы панкреатита, внешнесекреторной недостаточности, как и другие патологии поджелудочной железы у детей, такие как хронический панкреатит, имеют свои отличия и особенности в зависимости от характера патологии.

Муковисцидоз

Генетические патологии и аномалии развития  у детей занимают первое место в списке причин, вызывающих панкреатит. Муковисцидоз, врожденное патологическое нарушение секреторной деятельности и поражение тканей, является самой частой причиной внешнесекреторной недостаточности железы.

Развивается патология из-за мутационных изменений в гене, который регулирует состав и функциональную деятельность белка. Этот ген располагается в тканях бронхов, тонком кишечнике, легких, органах мочеполовой системы, но большая часть находится в эпителиальных клетках выводящих протоков поджелудочной железы. Расстройство, прежде всего, наблюдаются в дыхательной системе и работе поджелудочной железы. У ребенка развивается хронический панкреатит и тяжелая внешнесекреторная недостаточность.

Лечение антибиотикамиКлинически патология проявляется симптомами стеатореи. Такие дети часто болеют бронхитами и пневмонией, а выздоровление идет очень медленно и тяжело. В анамнезе у них часто стоит атрофический гастрит и энтероколит, хронический панкреатит.

Лечение внешнесекреторной недостаточности у таких детей начинается с момента постановки диагноза и продолжается всю жизнь. Терапия включает пожизненную диету, питание расписывается врачом по последним результатам обследования, повышенные дозы препаратов поджелудочной железы, стероиды и витамины. Прогноз достаточно не благоприятный, так как поражены ткани почти всех органов. А клетки поджелудочной железы не восстанавливаются.

Синдром Швахмана

Врожденная патология хронического характера, известная как синдром Швахмана, выражается в недостатке фермента липазы, отвечающего за расщепление, переваривание и деление на фракции жиров. Такой вид внешнесекреторной недостаточности у детей появляется по причине нарушения в период внутриутробного развития. На момент формирования поджелудочной железы происходит сбой, что приводит к ее недоразвитости или гипоплазии. В анализе крови у ребенка наблюдается нейропения, тромбоцитопения и выраженная анемия. Дети значительно отстают в росте от своих сверстников, часто наблюдается поражение головки кости тазобедренного или коленного сустава, аномально узкая грудная клетка, гипоплазия фаланг.

муковицидозКлиническая картина включает:

  • стеаторею;
  • симптомы панкреатита;
  • сахарный диабет;
  • синусит;
  • отит.

Ребенок подвержен кожным инфекциям, и постоянно болеет респираторными заболеваниями. Нуждается в строгой диете.

Как и при муковисцидозе лечение предусматривает заместительную терапию панкреатическими препаратами, иногда включают антибиотики. Питание строго по назначенному режиму. Диета соблюдается во всем и расписывается индивидуально.

Панкреатит

Острый или хронический панкреатит явление для детей довольно редкое. В основном воспаление поджелудочной железы у ребенка возникает на фоне других патологий, оказывающих негативное влияние на функцию железы.

К примеру, спровоцировать снижение или нарушение секреторной деятельности могут не только хронический панкреатит, но и:

  • заболевания тонкого кишечника;
  • дуоденальная непроходимость;
  • ЖКБ – желчекаменная болезнь. В последние годы значительно увеличилось количество случаев ЖКБ у детей младше 10 лет;
  • травмы живота и органов брюшной полости;
  • нарушение развития поджелудочной железы и ее протоков.

Диета

диетаПитание при секреторной недостаточности, как и при хроническом панкреатите должно быть полноценным, но не раздражающим. Щадящая диета с высоким содержанием легкоусвояемых белков, и пониженным содержанием жиров и углеводов. Так же в меню диеты должно быть много витаминов, необходимых для пищеварения.

Помимо этого важным условием диеты является достаточное количество жидкости и поваренной соли.

В заключении

Современные методы лечения дают людям, страдающим внешнесекреторной недостаточностью возможность вести активный образ жизни. Соблюдение назначенной терапии при хроническом панкреатите, благотворно сказывается на состоянии. Секреторная функция постепенно восстанавливается.

Соблюдение диеты, строгий контроль режима питания, а так же фармакологические препараты, компенсирующие недостаточность ферментов панкреатина и панкреалипазы, показывают очень хорошие результаты.

Хронический панкреатит, как главный враг поджелудочной железы легче не допустить, чем потом всю жизнь придерживаться диеты питания, с ограниченным списком продуктов.

Обсуждение

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *